¿Qué es la PROSOPAGNOSIA?

PROSOPAGNOSIA INFANTIL
Reconocen a su propia madre sólo por la voz o el cabello; los compañeros de juego de ayer les resultan hoy extraños. Según recientes estudios, en cada dos aulas escolares se sienta un niño con prosopagnosia .

por THOMAS GRÜTER

“ Mira, ¿qué te llama la atención en mí?",
pregunta Sofía a su hermano mayor. En la nariz de la níña hay un copo de espuma de afeitar. Julián empieza a darle vueltas: "¿Te has puesto un traje muy bonito?". "¡No!" "Llevas unas nuevas zapatillas de deporte." Sofía va inquietándose. "¡Mira a la cara!", le grita. Por fin, el hermano repara en la espuma de afeitar.
Martina Grüter, mi mujer, y yo conocemos docenas de anécdotas como ésta, extraídas de nuestra actividad profesional. En lenguaje médico, el déficit de percepción de Julián se denomina prosopagnosia. Los afectados, queven perfectamente la cara del interlocutor, no retienen sus rasgos, ni pueden reconocerlos. En consecuencia, esta parte del cuerpo no les merece ninguna atención especial: para ellos la cara tiene tanta importancia como para otros pueda tener la rodilla o la pantorrilla.
En la Universidad de Münster hemos inves­tigado la variante congénita de este trastorno perceptivo y hemos comprobado que es mucho más frecuente de lo que suponíamos. Desde el año pasado estamos realizando un proyecto en la Universidad de Viena para estudiar los efectos que pueden derivarse de este trastorno en los niños.
El término prosopagnosia es moderno y de­riva de las palabras griegas prosopon (cara) y agnosia (desconocimiento). El término fue introducido por Joachim Bodamer, neurólogo que durante la segunda guerra mundial y años posteriores trabajó en el sanatorio psiquiátri­co de Winnental, en Württenber. En dos sol­dados que presentaban graves heridas en la cabeza observó un manifiesto trastorno en el reconocimiento de caras. Los pacientes veían perfectamente las caras de sus compañeros, pero no podían identificarlas. Los dos compen­saban bastante bien su déficit; uno de ellos ni siquiera era consciente de padecerlo. Un tercer paciente estuvo ingresado por heridas graves de metralla de granada en la parte posterior de la cabeza. Durante varias semanas después del accidente veía las caras con deformaciones grotescas, aunque reconocía sin problemas a sus allegados. Bodamer dedujo de todo ello que la visión y el reconocimiento de caras cons­tituían funciones diferenciadas del cerebro. En el año 1947 describió estos casos en un trabajo titulado "La prosopo-agnosia".

Rara vez mira

Los niños con prosopagnosia no suelen darse cuenta de la presencia de un copo de espuma de afeitar en la cara, que difícil­mente pasa inadvertido para las personas normales, hasta que no dan el segundo vistazo.

Fueron desgranándose comunicaciones de médicos que observaron el mismo fenómeno en pacientes que habían sufrido accidentes ce­rebrovasculares u otras lesiones neurológicas, sobre todo cuando resultaban afectadas las áreas situadas en la transición entre el lóbulo occipital y el temporal. Pero hasta 1976 no se describió ninguna forma congénita de proso­pagnosia. En ese año se publicó el primer caso. A lo largo del cuarto de siglo subsiguiente se reseñó una docena más de casos.
Nuestro grupo de trabajo en el Instituto de Genética Humana de Münster llegó a la con­clusión de que más o menos el 2% de la pobla­ción sufre el trastorno. En un estudio realizado sobre 689 alumnos de enseñanza primaria y estudiantes de bachiller se comprobó que 17 padecían el trastorno. En 14 de ellos un estu­dio familiar permitió reconocer que algunos parientes presentaban también síntomas de prosopagnosia.
Trastorno hereditario dominante .Basta que uno de los padres padezca el tras­torno para que haya un 50 % de probabilida­des de que el hijo lo sufra también. Se trata, pues, de un alelo dominante. La prosopagnosia se presenta por igual en varones y mujeres, prueba de que no se hereda a través de los cromosomas sexuales sino de cualquier otro cromosoma, es decir, nos hallamos ante un ras­go de herencia "autosómica". Puede afirmarse que es una herencia autosómica dominante.
La prosopagnosia congénita no tiene por qué deberse a las mismas alteraciones neuro­lógicas que la adquirida a raíz de una lesión cerebral [véase "Prosopagnosia", por Thomas Grüter; MENTE y CEREBRO, n.o 6,2004). Lo único que sabemos hasta ahora es que el trastorno hereditario parece deberse sólo a una muta­ción genética singular.
Como todos los primates, los humanos dis­ponemos de un sentido del olfato bastante débil que, en general, no nos permite identi­ficar a nuestros congéneres por su "perfume" corporal. En su lugar utilizamos para identi­ficarlos el sentido de la vista, que tenemos muy desarrollado. Los monos rhesus gozan, además, de una percepción facial muy buena regida por las mismas áreas cerebrales que los humanos. Probablemente, esta última capaci­dad común en las dos especies se desarrolló hace unos 25 millones de años.
En los años ochenta, un equipo de la Uni­versidad de Glasgow confirmaron algo que las madres ya sabían desde hacía mucho tiempo: los lactantes reconocen la cara de su madre y la prefieren a todas las demás. Los investi.ga­dores estudiaron 40 niños de dos días de edad a quienes se les presentaba simultáneamente la cara de su madre y la de otra mujer. Los ni­ños contemplaban la cara de su madre durante un tiempo significativamente más prolongado que el dedicado a la otra. Los investigadores procuraron que los niños se orientaran por el olor o que la madre atrajera más la atención de su hijo mediante su mímica.
Con pocas semanas de edad, el niño ad­vierte si alguien le mira o le dirige fugazmente la mirada. Al nacer, su capacidad de reconocer caras todavía es inespecífica y sólo a lo largo de los primeros años se concreta en las caras humanas. En 2005, Olivier Pascalis y su grupo, de la Universidad de Sheffield, publicaron un estudio donde demostraban que los lactantes identificaban también caras de monos, capa­cidad que pierden al llegar máximo los nueve meses. (Si los niños, durante varios meses, han sido "entrenados" mostrándoles fotos de monos, pueden identificar todavía las caras de los simios más allá de los nueve meses.) Es evidente que el cerebro se especializa muy pronto en el reconocimiento de las caras con las que el niño se encuentra con mayor fre­cuencia.
Cuando la dificultad en el reconocimien­to de caras sobrepasa determinado umbral, puede detectarse muy pronto. A las madres de niños con prosopagnosia demostrada les preguntamos si recuerdan algo que les llamara la atención. Las respuestas coinciden: ya en el primer año de vida, muchos niños y niñas daban muestras de un miedo extraordinario cuando la madre se alejaba. Toleraban mal la compañía de otras personas e incluso recha­zaban que los abuelos los cogieran en brazos. El llamado "extrañamiento" es normal entre los ocho y los doce meses. En los niños con prosopagnosia parece que esta fase se pro­longa bastante.
Algunos niños reaccionan irritados si la madre se presenta con un peinado nuevo o sale del baño con la cabeza envuelta en una toalla. Está claro que dejan de reconocer a su principal persona de referencia. Cierta madre declaraba que "el encuentro en grupo de pa­dres y niños era una tortura para mí". "Todos los niños estaban alegres jugueteando; sólo Estefanía se quedaba temerosa sentada en mi regazo y no quería unirse al grupo de compa­ñeros. Temía que al dejarla para reunirme con las demás madres no me volvería a encontrar. No había duda de que tal era el motivo: si me quedaba como única persona adulta con los niños, se ponía a jugar con los demás."
En la guardería Estefanía necesitaba mucho tiempo hasta encontrarse a gusto en el grupo y empezar a jugar con sus compañeros. Todas las madres de niños con prosopagnosia nos lo confirmaban. Con frecuencia al cabo de tan sólo media hora los niños no sabían con quién habían jugado o con quién se habían peleado. En ocasiones no reconocían a sus madres cuando venían a recogerlos, o por lo menos no lo hacían desde el primer instante. Además, las cuidadoras notaban que, cuando

Lo que han de conocer los padres: indicios de prosopagnosla
· Un niño con este trastorno no reconoce a las personas por su cara, sino por otras caracterís­ticas: vestido, voz, peinado o la forma típica de moverse.
· No necesita contacto visual con el interlocutor y en consecuencia no lo busca.
· Tiene especiales dificultades en identificar a los conocidos cuando están en un grupo. Por ello, pro­cura no soltarse de la mano del padre o la madre.
· Con frecuencia un niño con proso­pagnosia no reconoce a personas familiares que realizan movimien­tos inesperados.
· No se presentan síntomas de autismo: no mantienen de forma exageradamente inalterada deter­minados hábitos ni repite cons­tantemente ciertos rituales.
· Capta los sentimientos de los de­más y reacciona en consecuencia. La adquisición del habla no está retrasada.
· De pequeño extraña la gente durante más tiempo de lo normal; tarda más en integrarse en un grupo.
· En caso de prosopagnosia con­génita, uno de los padres, por lo menos, padece la misma dificul­tad para reconocer rostros.
conversaban con tales niños, éstos apenas les prestaban atención.
Por regla general, las exploraciones psi­cológicas realizadas a los niños de cuatro a seis años no demostraron ninguna alteración psíquica. Los tests de inteligencia solían mos­trar en esos niños un desarrollo del habla más avanzado que el de las habilidades manuales o la percepción visual. Si se preguntaba a los niños en qué reconocen a los demás, la res­puesta era: "en el peinado", "en la voz" o "en el vestido".
La misma persona con otra indumentaria o peinado puede ofrecer un aspecto muy diferente.
Esto supone un grave problema para los niños con prosopagnosia.

Consejos para maestros y educadores
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Una ayuda importante para los niños con prosopagnosia es exigirles siempre que miren la cara de aquel con quien hablan. Con frecuencia lo olvidan, pues para ellos la cara carece de mayor importancia.
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Reconocen antes a sus compañeros de clase si en las paredes del aula se cuelgan fotos con sus nombres.
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Al principio de la asistencia al jardín de infancia y a la escuela primaria son útiles los juegos de reconocimiento en los que se habla mucho. Esto ayuda a que los niños con prosopagnosia retengan rápidamente las voces de sus compañeros.
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Los compañeros de juego y de escuela deben identificarse por el nombre junto a cualquierotra característica, por ejemplo: "Lleva este libro a Catalina, la del pelo rojo".
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Es útil que el niño con este trastorno visite la escuela y conozca al maestro antes del primer día de clase. De esta forma cuando empiece oficialmente el curso podrá concentrarse mejor en el reconocimiento de sus compañeros.
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En los primeros días de clase los maestros deben cuidar de no hacer cambios frecuentes en los accesorios de su indumentaria o en sus gafas. Por el contrario, deberían procurar conservar unas" características estables".

Tomado de Prosopagnosia Infantil.T.Gruter en Mente y Cerebro N°30/2008 pags.50-52.

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VIDEO EN INGLÉS (entendible)
¿CÓMO DISTINGUIMOS LAS CARAS?


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